Valoración del paciente y su familia.

El diagnóstico de la enfermedad de ELA implica que el equipo multidisciplinar que la vaya a tratar atienda, apoye y acompañe tanto a la familia como al enfermo durante todo el proceso de la patología.

La intervención que reciba la persona enferma estará determinada por su situación clínica, en función de esta, dicha intervención puede llevarse acabo en el ámbito hospitalario o en el domicilio del enfermo.

Atención de enfermería.

El objetivo planteado desde este ámbito es identificar el tipo de ayuda que requieren tanto el paciente como sus familiares con el fin de planificar la intervención.

Para ello habrá que valorar la respiración, la alimentación, la eliminación de sustancias , el nivel de actividad diaria, la comunicación, la capacidad de autocuidado del paciente y el estado emocional del paciente y la familia

• Valoración de la respiración

 La enfermera tiene que estar atenta a los síntomas y signos que indican un deterioro de la
función respiratoria, principalmente de la disnea, de la ortopnea, de la somnolencia,
de la disminución del nivel de alerta, de los edemas maleolares,la taquipnea y de la participación de los músculos accesorios y, con igual importancia, de las dificultades para expulsar las secreciones respiratorias.

Patrón respiratorio	Tipo de respiración y nivel de   profundidad, frecuencia respiratoria, signos de dificultad respiratoria (disnea, aleteo nasal, aumento del trabajo respiratorio, utilización de músculos accesorios, ventilación paradójica, cianosis).
Auscultación pulmonar	Disminución del murmullo
Permeabilidad de la vía aérea	Presencia de secreciones, tos, capacidad para expectorar.
Nivel de conciencia	Cefalea, confusión, intranquilidad, nerviosismo.
Tolerancia a la actividad	Grado de fatiga en la realización de las AVD.
Descanso/sueño	Ortopnea, despertares nocturnos, pesadillas, somnolencia diurna, sueño no reparador
Estilo de vida	Consumo de tabaco.
Entorno	Ambientes contaminantes: humo, sequedad del aire, temperaturas inadecuadas
Nivel de conocimientos	Manejo del ventilador y sus accesorios. Manejo de las técnicas de tos asistida. Cuidados de la traqueostomía.

• Valoración del estado alimenticio:

La debilidad y falta de coordinación de la musculatura que interviene
en la deglución hará que el paciente de ELA tenga dificultad para masticar y tragar los alimentos. La disfagia y la salivación excesiva repercutirán en una correcta
alimentación y un adecuado estado nutricional. Debido a esto es frecuente en los pacientes con ELA s la pérdida de peso y la malnutrición.

Índice de Masa Corporal (IMC)	IMC = Peso en Kg/ (Talla en metros)2             20 – 25 peso normal             16 – 20 peso inferior al normal             < 16 malnutrido
Estado de la piel y mucosas	Grado de hidratación (presencia de pliegue cutáneo), integridad, coloración, temperatura.
Dieta	Tipo de alimentos, textura, número de tomas/día.
Apetito	Cantidad de alimentos.
Líquidos	Tipo y cantidad de líquidos.
Preferencias	Alimentos y líquidos que le gustan y que rechaza.
Capacidad para deglutir	Grado de disfagia (líquidos y/o sólidos).
Síntomas	Sialorrea, náuseas, vómitos.
Dificultades motoras	Manejo de los utensilios para comer, ayudas técnicas que precisa
Estilo de vida	Preparaciones culinarias habituales.
Entorno	Apoyo del cuidador, recursos económicos.
Nivel de conocimientos	Conocimiento sobre el valor energético de los nutrientes y elaboración de una dieta equilibrada. Manejo de la sonda nasogástrica y equipo de nutrición enteral.

• Valoración de la eliminación de sustancias:

Aunque la ELA no suele alterar el control nervioso de los esfínteres responsables
de la eliminación vesical y/o intestinal estos pueden verse afectados.

Patrón de eliminación intestinal	Frecuencia y hora del día a la que suele defecar. Características de las heces. Cambios recientes en el patrón habitual. Molestias o problemas en la defecación (dolor, flatulencia excesiva, estreñimiento, diarrea, incontinencia). Uso de ayudas para la evacuación (laxantes, enemas).
Patrón de eliminación vesical	Frecuencia y número de micciones diarias. Cantidad y características de la orina. Cambios recientes en el patrón habitual. Molestias o problemas en la micción (disuria, polaquiuria, tenesmo vesical, nicturia). Uso de dispositivos de ayuda (absorbentes, colectores, sondaje vesical).
Dieta	Cambios en la ingestión de alimentos y líquidos.
Dificultades motoras	Capacidad de manipulación de las prendas para desabrocharse y desvestirse. Capacidad para desplazarse al cuarto de baño.
Entorno	Factores del entorno que dificultan el acceso al cuarto de baño (distancia, escalones, alfombras, obstáculos). Dispositivos de ayuda para el desplazamiento (bastón, andador, silla de ruedas). Dispositivos de seguridad (barandillas, inodoro elevado). Recursos económicos (posibilidades para adquirir ayudas técnicas y acondicionamiento del hogar).
Capacidad de autocuidado	Conocimientos, disponibilidad y habilidades del cuidador.

• Valoración del nivel de actividad diaria:

Es necesario conocer el el impacto del deterioro neuromuscular en la vida del paciente y evaluar su nivel de dependencia.

Patrón de actividad	Actividades que realiza de forma cotidiana
Capacidad funcional	Dependencia para las actividades básicas (ABVD): puntuación en el índice de Barthel173. Autónomo: 100 puntos. Dependencia leve: igual o mayor de 65 puntos. Dependencia moderada: entre 45 y 65 puntos. Dependencia grave: menos de 45 puntos. Dependencia para las actividades instrumentales (AIVD): puntuación en el índice de Lawton173.
Tolerancia a la actividad	Grado de fatiga que le generan las distintas actividades
Sistema musculoesquelético	Postura y equilibrio Marcha. Movilidad de las articulaciones (contracturas, deformidades). Coordinación de movimientos. Masa, tono y fuerza musculares. Movimientos anormales: fasciculaciones (se diferencian del temblor en que las oscilaciones no son rítmicas).
Estado de la piel	Integridad: irritación, escoriaciones, úlceras por presión (determinar grado). Grado de hidratación.
Entorno	Ayudas técnicas que precisa para moverse y realizar actividades y forma de utilizarlas. Barreras ambientales que dificultan la movilidad. Recursos económicos (posibilidades para adquirir ayudas técnicas y acondicionamiento del hogar).
Capacidad de autocuidado	Conocimientos, disponibilidad y habilidades del cuidador para ayudar en la movilización y en las tareas de autocuidado.
Patrón de descanso- sueño	Número de horas de sueño. Calidad y satisfacción con el sueño. Rituales para favorecer el sueño. Cambios recientes en el patrón de sueño. Uso de fármacos para inducir el sueño.

• Valoración de la comunicación

Uno de los síntomas más importantes de la ELA es la pérdida de la capacidad de habla como consecuencia de la debilitación de los músculos que intervienen en la fonación. Esta incapacidad de habla puede ser el primer síntoma que ponga de manifiesto la presencia de la enfermedad y se considera uno de los más incapacitantes para el paciente.
En este caso, son los logopedas los encargados de enseñar al paciente técnicas para mejorar el habla y enseñarles el uso de diferentes dispositivos que facilitan la comunicación.

Lenguaje	Tono. Fluidez. Articulación.
Capacidad de autocuidado	Conocimientos, disponibilidad y habilidades del paciente para utilizar métodos alternativos de comunicación. Conocimientos, disponibilidad y habilidades del cuidador para favorecer la comunicación.

• Valoración de la capacidad de autocuidado del paciente

La dependencia  de la persona afectada de ELA  influirá a  la hora de llevar a cabo los cuidados personales de higiene, aseo y vestido. Pese a esto es importante mantener un buen aspecto ya que esto favorece que la persona se sienta mejor, además de que una correcta higiene previene las infecciones y favorece un buen estado de la piel.

Capacidad de autocuidado del paciente	Nivel de dependencia del paciente para realizar su aseo personal y vestirse.
Capacidad de cuidado de la familia	Conocimientos, disponibilidad y habilidades para ayudar al paciente en la higiene, aseo y vestido.
Entorno	Barreras ambientales que dificultan la accesibilidad en el cuarto de baño y el desplazamiento en el hogar.

• Valoración de la situación  emocional del paciente y la familia.

El diagnóstico de la ELA implica la asunción de limitaciones por parte del enfermo y de la familia. Estas limitaciones suponen la realización de progresivas adaptaciones durante el transcurso de la enfermedad.Esta situación puede generar ansiedad y depresión, no solo en el paciente sino también en la familia o personas encargadas de su cuidado.

Estado emocional	Preocupaciones. Vivencia de la enfermedad.
Afrontamiento individual	Conocimientos acerca de la enfermedad. Capacidad y motivación para el autocuidado. Estrategias que está poniendo en marcha para adaptarse a la nueva situación.
Afrontamiento familiar	Conocimientos acerca de la enfermedad. Capacidad y motivación para cuidar al paciente. Estrategias de adaptación y cambio de roles en la familia.