Tipos de ELA y sintomatología básica

Existen dos tipos de ELA, según afecte a la motoneurona superior o la inferior. Describimos brevemente la sintomatología de cada uno.

1. ELA con afectación de la motoneurona inferior:

• Deblidad muscular. Es el síntoma principal de la ELA. Es producido por la muerte progresiva de neuronas motoras. Comienza afectando a un grupo de músculos para ir extendiéndose.

• Atrofia muscular: Debida a la pérdida de fibras musculares. Tiene relación directa con la debilidad muscular, aumenta en el mismo grado. 

• Fasciculaciones: Son contracciones espontáneas de un conjunto de fibras musculares inervadas por una misma neurona motora. Pueden observarse por inspección visual. Aunque no son un signo específico de la enfermedad, representan  uno de los signos más destacados de la ELA.

• Calambres musculares: Contracciones dolorosas involuntarias sostenidas de los músculos, de 30 a 45 segundos de duración. Pueden ser la antesala a la debilidad muscular.

• Hipotonía y arreflexia: La pérdida de tono muscular y la ausencia de reflejos. Pueden aparecer reflejos exaltados.

Comparación de una neurona normal y  una neurona enferma

2. ELA con afectación de la motoneurona superior:

• Debilidad muscular: Este tipo no provoca tanto debilidad como torpeza o pérdida de destreza. El paciente puede manifestar sensación de agarrotamiento.

• Espasticidad: La ausencia de relajación de los músculos provoca que el tono muscular en estos músculos aumente, dificultando los movimientos La espasticidad es sinónimo de piramidal o rigidez muscular.

• Hiperreflexia: Los reflejos musculares quedan liberados a consecuencia de la pérdida del control por parte de la neurona.

• Reflejos patológicos.

• Labilidad emocional: El paciente presenta episodios de risa o lloro de forma incontrolada 
ante mínimos estímulos o sin una causa aparente.

La edad de inicio de los primeros síntomas se presenta entre los 26 y 71 años, mientras que la supervivencia varía entre 1 y 19 años desde comienzo de los síntomas. En los casos que presentan la expansión es más frecuente hallar historia familiar de demencia frotontemporal.

A medida que avanza la enfermedad, los síntomas descritos se generalizan y agravan. En cualquier caso, no se trata de un orden concreto de aparición de síntomas, sino que éstos pueden aparecer en diferentes momentos de la enfermedad o presentarse combinados. Cada caso presentará sus peculiaridades.